Limfa xərçənginin əlamətləri
Limfa xərçənginin 2 əsas növünün də alt tipləri mövcud olmaqdadır. Non Hodkin limfanın ən az 40-50 alt tipi olmaqla birlikdə, Hodgkin limfanın isə 6-8 alt tipindən söz edilə bilər. Bunların hamısının kliniki izlənmələri, müalicə cavabları, müalicələrində istifadə edilən dərmanlar bir-birindən fərqlidir. Limfalı insanların təxminən 12%-də Hodgkin limfa vardır. İnkişaf edən müalicə seçimləri ilə çox daha ölümcül olan limfa daha asan müalicə edilə bilən xərçəng növlərindəndir.
Limfa xərçəngi nədir?
Limfa xərçəngi, bir növ ağ qan hüceyrəsi olan leykositlərin limfa düyünlərində anormal şəkildə çoxalması və böyüməsi ilə ortaya çıxan bir xərçəng növüdür. Limfa, limfa xərçənginin tibbdə istifadə olunan adıdır.
Limfa xərçənginin ən çox görüldüyü yer limfa düyünləri olmaqla birlikdə, dalaq, limfa düyünü və sümük iliyində də görülə bilir.
Limfa xərçəngi olanlarda, ağ qan hüceyrələri olan leykositlər anormal bir şəkildə çoxalmışdır. Bu çoxalan və böyüyən leykositlər, bədənin demək olar hər yerində rast gəlinsə də belə, daha çox qoltuqaltı, boyun və ya qasıq bölgəsində yer alan limfa düyünlərində toplanırlar.
Limfa qan xərçənglərinin 50%-i yaratmaqla birlikdə, Hodgkin limfa və Non-hodgkin limfa adında iki növü bilinir. Non Hodgkin limfanın digər növlərinə görə, görülmə oranı təxminən 8 qat daha çoxdur. Bunların hamısının kliniki izlənmələri, müalicə cavabları, müalicələrində istifadə olunan dərmanlar biri-birindən fərqlidir. Bu səbəblə, limfa təşhisi qoyulduqdan sonra xəstəliyin hansı alt tip olduğunun da doğru bir şəkildə müəyyənləşdirilməsi lazımdır.
Limfa xərçənginin növləri hansılardır?
Limfa xərçəngi Hodgkin limfa və Non-hodgkin limfa olaraq qruplanmışdır və 60 yaşının üstündə fərqli bir tip söz məsələsidir.
Hodgkin limfa xərçəngi nədir?
Hodgkin limfa xərçəngi, Reed-Sternberq hüceyrəsi adı verilən anormal leykosit növünə sahib olan, immunitet sisteminin parçası olan bir növ lenfalik sistem xərçəngidir. Xarakteristik bir görüntüyə sahib olan reed-sternberg hüceyrələri Hodgkin limfayı Non-hodgkin limfadan fərqli olan önəmli bir ayrıntıdır. Bu hüceyrələr Hodgkin limfaya sahib olan birində, xərçəngin yalnız kiçik bir bölümünü yaradar və xərçəngin geri qalanı isə iltihablanmağa səbəb olan normal leykositlərdən yaranır.Bəzi xəstələrdə Hodgkin limfa əlamətləri: çəki itirilməsi, gecə tərləmələri, təkrarlayan yüksək hərarətin olması şəklində görülür. Xəstəliyin hansı bölgədə olduğunu dəqiqləşdirmək üçün ümumilikdə, kompüter tomoqrafiyası və sümük iliyi biyopsisi etdirmək lazım olur. Hodgkin limfa, günümüzdə müalicə olunma dərəcəsi yüksək olan xərçəng növlərindən biridir. Hər bölgəsində, xəstəliyin tamamı ilə məhv edilməsi hədəflənərək müalicə gerçəkləşdirilir. Dünyada Hodgkin limfa xəstəliyinin müalicəsindəki inkişafı qeyd eləmək məqsədi ilə çalışan və böyük əhatəli çalışmalar edən bəzi qruplar vardır, bunlardan biri də Alman Hodgkin limfa çalışma qrupudur. Xəstəliyin xəstəyə özəl müalicəsində risk faktorları deyilən faktorlar önəm daşıyır. Mənfi risk faktoru olmayan xəstələrdə, qısamüddətli ABVD adlı bir kimyaterapiya və işin müalicəsi yetərli olur. Fəqət xəstəlik irəliləmişsə, xəstəliyi tamamilə məhv edə bilmək və genişlənməsinin qarşısını almaq üçün çox daha təsirli bir müalicə (escalated BEACOPP protokolu) lazım ola bilər.
Əksinə genişlənmişsə, yüksək doza kimyaterapiya və otoloq kök hüceyrə transplantasiyası, xəstəliyin tamamilə məhv olması üçün, ümumilikdə, ən yaxşı müalicə üsulunu yaradar.
Non-Hodgkin limfa nədir?
Non-hodgkin limfa, çoxu B hüceyrəli və T ilə nadirən NK hüceyrəli, sürətli (yüksək dərəcəli) və ya yavaş (düşük dərəcəli) böyüyən limfa hüceyrələri və limfa düyünlərində inkişaf edən bir xərçəng növüdür. Hodgkin limfalardan fərqli bir görünüşə sahib olduqları üçün non yəni Hodgkin olmayan ya da hodgkin xarici adı ilə anılmaqdadır. Non-Hodgkin limfanın əlamətləri arasında gecə tərləmələri, səbəbi bilinməyən çəki azalması, yüksək temperatur, titrətmə və halsızlıq yer almaqdadır. Limfalar, B hüceyrəsi və ya T hüceyrəsi olaraq kök saldıqları leykositə görə, sinifləndirilmişdir. B hüceyrəli olanları T hüceyrəli olanlara görə, daha sıxdır. Nadirən də olsa, non-Hodgkin limfalar, immunitet sisteminin başqa bir olan NK hüceyrələrdən qaynaqlana bilir. Bədən yad bir hüceyrə və ya virus ilə qarşılaşdığında, söz konusu B hüceyrələri bunlara yapışır və zərərli olduqlarını düşünərək antitel istehsal edir. B hüceyrələri eyni zamanda bu təhdidlər ilə bir dəfə daha qarşılaşdığında bədənin tanıya bilməsi tapşırığı da görür ki, bir nöqtədə “hafizə hüceyrələri” məsuliyyətliyi də tapılır deyilə bilər.
T hüceyrələri isə B hüceyrələrini tənzimləməklə birlikdə eyni zamanda da hüceyrələrin məhv edilməsində də məsuliyyətlidir.
Ümumilikdə, T hüceyrəli limfalar, B hüceyrəli limfalara nəzərən, T hüceyrəli limfaların müasir müalicəsində daha intensiv və təsirli müalicə yöntəmləri seçilir. Əvvəllər Non-hodgkin limfalarının çoxuna CHOP adlı kimyaterapiya protokolu verilərkən, günümüzdə xəstəliyin alt qrupuna görə dəyişən, xəstəliyə özəl daha təsirli müalicələr tətbiq olunmaqdadır. Hətta bəzi limfa tiplərinin, antibiotik alanlarla belə müalicəsi mümkündür.
Məsələn, mədədə və ya gözdə yaranan limfaların bəzi növləri və genişlənmələri, antibiotik müalicə ilə tamamilə məhv edilə bilirlər. Xəstəyə məsləhət ən uyğun müalicə seçə bilmək üçün, limfanın alt qrupunun, genişlənməsinin və proqnotik faktorlarının tam olaraq bilinməsi lazımdır.
Yavaş irəliləyən (indolen) limfalar
Xəstəlik, ümumiyyətlə, III və ya IV-də təşhis edilir. Xəstəlik I və ya II-də təşhiş edilmişsə, müalicə işıq müalicəsi ilə xəstəliyi məhvetmə hədəfi ilə edilir. İrəli dövrlərdə isə müəyyən durumlarda kimyaterapiya tətbiq olunur, buna gərək yoxdursa, xəstə müalicə edilmədən izlənilir, çünki bu durumlarda lazım, olduğundan əvvəl müalicəyə başlamaq, xəstəyə bir üstünlük təmin etməz. B hüceyrəli indolen limfalarda Rituximab adlı, B limfa hüceyrələrinin üzərindəki CD20 indekulunu hədəf olan bir dərman, kimyaterapiyanın təsirini artıraraq təsir əhatəsinə və təsir müddətinə mənalı bir şəkildə təsir edər.
Sürətli irəliləyən (aqressiv) limfalar
Diffuz böyük B hüceyrəli limfalar, aqressiv limfaların önəmli bir qismini yaradır. Müalicə xəstəliyi tamamilə, məhvetmə məqsədilə tətbiq olunur. Rituximab və CHOP kimyaterapiyasından yaranır. T hüceyrəli aqressiv limfalarda isə CHOP protokoluna Etopsid əlavə olunması (CHOP protokolu), Alman və Skandinav çalışmalarının göstərdiyi kimi, müsbət nəticə əldə olunması artar. T hüceyrəli aqressiv limfaların çoxunda proqnoz mənfi olduğundan, 6 cür kemoterapinin sonrasında, yüksək doza kimyaterapiya və otoloq kök hüceyrə transplantasiyası, xəstəliyin daimi yoxlanmasında önəmli bir rol oynayır.
Mantle hüceyrəli limfalar isə, son illərdə önəmli mərhələlərin qeyd edildiyi aqressiv bir limfa bərabəridir. Gənc xəstələrdə əvvəlcə dərman müalicəsi ön görülür. Gənc xəstələrdə bu müalicə sonrası xəstədən kök hüceyrə toplanıb, yüksək doza müalicə və kök hüceyrə köçürülməsi ən yaxşı nəticələri verir. Yaşlı xəstələrdə isə kimyaterapiyası sonrası edilən idame müalicəsi, yaşam müddətini uzadır.
Çox sürətli irəliləyən limfalar
Digər bir qrup da çox aqressiv limfalardır. Ən önəmliləri Burkitt limfa və lenfoblastik limfalardır. Bu limfa tipləri çox vaxtı gənc xəstələrdə görülür. Burkitt limfa insanda ən sürətli irəliləyən xərçəng tipidir. Bu xəstəliklərdə müalicənin hədəfi xəstəliyi məhv etməkdir. Ancaq bu hədəfə sadə müalicə yöntəmi iləəldə etməkmümkün deyil. Çox sayda dərmandan yaranan və lösemi müalicəsinə bənzəyən kemoterapilər ilə xəstəlik davamlı olaraq məhv edilə bilər.
Limfa xərçəngi nədən yaranır?
Lenfosit adı verilən hüceyrələrinin idarəetmədən çıxaraq çoxalması və böyüməsi ilə ortaya çıxan lenfositlər mutasiyaya uğrayır.
1.Helikobakteri pilori ilə HİV kimi virus və infeksiyalar
2.Radiasiya ilə bərabər kənd təsərrüfatı kimi bilinən kimyasal maddə növlərinə məruz qalmağa səbəb olan çevrəsəl səbəblər
3.İmplantlar
4.Otoimmun səbəblər
5.İmmunitet sistemi düşüklüyü
6.Yaş və genetik faktorlar limfa xərçəngi səbəbləri olaraq limfa olma ehtimalını artıra bilən risk faktorları arasındadır.
Tipik olaraq, limfoma üçün bunlar kəskin səbəblərdir deyilə bilməz və tam mənası ilə səbəbi kəşf edilməmişdir. Bəzən limfa tamamilə, şans olaraq belə insanda inkişaf edə biləcək bir xərçəng növüdür.
Limfa xərçəngi (Lenfoma) əlamətləri nələrdir?
Limfa xərçənginin simptomları, limfa xərçənginin harada başladığına, bədəninizin hansı hissələrinə təsir göstərdiyi və nə cür bir limfa xərçəngi olduğuna bağlı olaraq dəyişməklə birlikdə, daha çox qoltuqaltı, boyun, mədə və qasıq bölgəsində yer alan kütlə ilə özünü göstərən limfa xərçəngi əlamətləri bunlardır;
1.Boyun və qoltuqaltı kimi nöqtələrdə limfa vəzinin böyüməsi
2.Yüksək temperatur
3.Nəfəsalma zamanı çətinlik və öskürək
4.Xüsusilə, gecələri həddən artıq tərləmə
5.Kiçk yaralanmalarda belə asanca göyərmə və qanama
6.Bədəndə səpmə və qaşıntı
7.Halsızlıq
8.Qarın şişkinliyi
9.Çəki itirilməsi və iştahın azalması
10.Tez-tez infeksiyaya yoluxma halları
Limfa xərçəngində çəki itirilməsi və gecə tərləmələri
Limfa xərçənginin əlamətlərindən olan limfa vəziləri şişliyi, döş qəfəsi və ya qarın boşluğunda da görülə bilər. Buradakı kütlənin nə qədər böyüdüyü birbaşa olaraq görsənməyə bilir. Ancaq bunun yaratdığı təzyiq xəstədə şikayətlər yarada bilər. Qarın bölgəsində böyüyən bir kütlə isə mədə və bağırsaq sisteminin işləməsinə mənfi təsir edər. Qarın ağrısı, ishal, qəbzlik və sindirim pozğunluqları da yenə limfa xərçənginin əlamətlərindəndir. Bəzi xəstələrdə yüksək hərarət, çəki itirilməsi, gecə tərləməsi kimi xərçəngin sistematik təsirlərinə bağlı şikayətlər də ola bilər. Xəstə bu əlamətlər ilə gəldiyində kliniki olaraq limfadan şübhələnirsə, böyüyən və aşkarlana biləcək bir kütlənin varlığını anlamaq üçün müayinə edilir. Bərabərində görüntüləmə yöntəmləri ilə xəstənin bədənində hər hansı kütlə ya da lezyon olub-olmadığına baxılmalıdır. Ancaq limfa sadəcə lenf vəzlərinin böyüməsi ilə ortaya çıxmaz. Qaraciyər, dalaq, mədə-bağırsaq sistemi və ağciyəri də tuta bilir.Orqan tutumları yarana bilər. Sümük iliyi də bu xəstəliklər tərəfindən tutulum göstərə bilir. Çünki, bədəndəki hər toxunuş, lenfoma tərəfindən tutula biləcək potensiala sahibdir.
Limfa xərçənginin əlamətlərindən biri də xəstənin immunitet sistemi kifayət qədər çalışmadığı üçün qrip bənzəri tapıntılar göstərə bilməsidir. Qrip, başlanğıcından etibarən ən çox bir həftə içində yaxşılaşması gözlənən bir xəstəlikdir. Bununla bərabər, sinüzit, ağciyər infeksiyaları yarandığında isə müddət uzana bilər. Ancaq həftələrcə davam edən infeksiya cədvəlinin ağırlaşması kimi durumlar görülərsə, mütləq şəkildə bir uzman görüşü alınmalıdır.
Limfa xərçənginin diaqnozu və müalicəsi
Xəstə şikayətləri limfanı dəstəkləyirsə və əldə edilən yoxlamalarda limfa əlamətləri fərq edilmişsə, limfa xərçəngi təşhisi üçün;
1.Limfa nodu biopsisi
2.Qan testləri
3.Sümük iliyi biopsisi
4.PET və CT taraması
5.MR kimi görüntüləmə yöntəmləri də daxil olmaq üzrə limfa xərçənginin evresini müəyyənləşdirə bilmək üçün əlavə testlər edilir.
Görüntüləmə testləri, limfanın dalaq və ağciyərlər kimi bədənimizin digər bölgələrinə yayılıb-yayılmadığını da ortaya qoyacaqdır. Diaqnoz qoyulduqdan sonra yaş, ümumi sağlıq durumu və limfanın evresini və xərçəng tipi də diqqətə alınaraq bir müalicə planı edilir. Limfa növlərindən hodgkin limfa, müalicəsi ən yaxşı olan xərçəng növlərindən biridir.
Limfa müalicəsində isə:
1.Kimyaterapiya
2.Limfanı birbaşa hədəfləyən kimyaterapiya və radiasiya
3.Limfa hüceyrələrinə istiqamətlənmiş antikorlar kimi biolojik müalicələr
4.Kök hüceyrə köçürülməsi yöntəmləri istifadə edilir.
Non-hodgkin limfa üçün müalicə yöntəmləri bunlardır:
1.Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün kimyaterapiya tətbiq olunması
2.Xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün yüksək enerji şüalı radiasiya müalicəsi
3.Xərçəng hüceyrələrinə hücum etmək üçün bədənin immunitet sistemindən yararlanan immunoterapiya
4.Xərçəngli hüceyrələrin böyüməsinin qarşısını almaq üçün və ya dayandırmaq üçün limfa hüceyrələrinin özəlliklərini hədəfləyərək tətbiq olunan hədəfə istiqamətli müalicə
Hodgkin limfa müalicəsində isə istifadə olunan yöntəmlər bunlardır:
1.Kimyaterapiya
2.Radiasiya müalicəsi
3.İmmunoterapiya
Bu müalicə seçimlərinin işə yaradığı durumda kök hüceyrə daşınması dəyərləndirilə bilər. Çox yüksək dozada kimyaterapiya edilməsi xərçəngli hüceyrələri öldürsə də, sümük iliyindəki yeni qan hüceyrələrini də məhv edə bilər. Dolayısı ilə bu yox olan qan hüceyrələrinin yerinə yenisini gətirmək üçün kök hüceyrə köçürülməsi tətbiq olunur.
Limfa dərmanları
Limfa xərçəngində son 10-20 ildir tətbiq olunan müalicələr tapılmaqdadır, ancaq bunların sürət qazanması və bilinirliyi son 10 ildir artmaqdadır. Hədəfə istiqamətli müalicələr günümüzdə yalnızca “monoklonal antikorlar” ilə sərhədli deyildir. Monoklonal antikor olmayan bir növ başqa dərmanlar və molekullar da inkişaf etdirilmişdir. Bunlar “hədəfə istiqamətli” ya da “ağıllı dərman” olaraq adlandırılmaqdadır.
Ağıllı dərmanlar sayəsində hədəfə istiqamətli molekullar, xərçəngli hüceyrələr olan, sağlam hüceyrələrdə isə tapılmayan bir növ mexanizmləri pozmaqdadır.
Limfa xərçəngində dəstək çox önəmlidir.
Xəstənin olumlu bir baxış bucağına sahib olması və yaxşılaşacağına inanması, limfa müalicəsinə yardımçı olacağı üçün dəstək həkimi baxımından da önəmlidir. Dəstək təkbaşına limfaya qalib gəlməkdə təsirli olmasa da, xəstənin müalicə müddətinə uyumunu təmin etməkdədir. Xəstə limfa müalicəsinə nə qədər riayət edərsə, yaxşılaşacağına nə qədər inanarsa, şansı təbii olaraq, o qədər artmaqdadır.
